پریشانی روانی در کودکان مبتلا به اختلالات عصبی ـ عضلانی، خانواده و مراقبان آنها

The goal of this manuscript is to present a model of network-based care to support children with neuromuscular disorders and their family. To prevent the dissociation between body and mind, a connection between the human and psychic aspects must be set up. This type of disease management is described and applied to: i) different stages of the disease: diagnosic process and initial discussion with the patient regarding the diagnosis; ii) other settings: meeting with the parents, with the child; iii) various emotional conditions: anxiety, guilt, frustration, aggressivity, hope for a cure; iv) existential questionning. The impact of the subjective experience of the disease on caregivers and on the relationship caregivers–patient is also discussed.

La maladie neuromusculaire (MNM) confronte l’enfant et sa famille ainsi que les soignants à deux niveaux différents de réalité reposant sur deux logiques hétérogènes qui dans l’acte de soins demandent à être unifiées : • la logique des « théories savantes », celle des connaissances fondamentales avec recherche de lois, de relations de cause à effet, démarche monocausale, suffisante pour expliquer un processus pathogène sans qu’il soit nécessaire de faire intervenir d’autres facteurs (psychologiques, sociaux…). En cas de résistance thérapeutique, les limites de ce modèle dit « infectieux » sont bien connues, la relation soignant–soigné se déroule sous le sceau de l’incertitude, car cette logique ne peut constituer la seule base pour guider les actes de soins (nécessité par exemple pour le clinicien de savoir distinguer les connaissances fondamentales des connaissances « applicables ») ; • la logique des « théories profanes » dont les connaissances sont issues de l’expérience de vie avec une maladie [1], [2] and [3]. C’est « sur le plan de l’expérience qui est d’abord épreuve au sens affectif du terme, et non sur le plan unique de la science » que se construira cette vie avec la maladie, car si la science peut expliquer l’expérience « elle ne l’annule pas pour autant » [4]. Ici la logique est plus analogique qu’hypothéticodéductive, plus individuelle que généralisable. Cette expérience subjective de la maladie sera source de significations et d’émotions diverses et fluctuantes dans le temps. Autre construction du savoir que celle émanant des théories et de ses experts, cette connaissance de la « maladie du malade » est une véritable démarche épistémologique, qui suppose recueil, écoute, partage des expériences de la maladie par les personnes concernées, et notamment de celle de la souffrance psychique. Cette logique des significations subjectives demande aux soignants de savoir exercer dans le complexe, l’émouvant, le multidéterminé et le changeant. Les MNM représentent l’ensemble des maladies provoquées par des lésions du système nerveux périphérique ou des muscles, se manifestant par des paralysies des muscles, associées ou non à une amyotrophie. Leur incidence globale évaluée à un cas pour 2000 naissances fait qu’elles représentent le contingent le plus important au sein des maladies rares. Ce sont des maladies chroniques à risque vital, pour lesquelles les traitements soignent, mais ne guérissent pas encore, malgré des progrès spectaculaires dans divers domaines de connaissances depuis une vingtaine d’années. Actuellement, les traitements soulagent toutefois d’une mort qui était annoncée et retardent l’évolution de la maladie. Les soignants ne disposant pas du pouvoir de guérison sont d’autant plus dans la nécessité d’intégrer deux types de réalités sans que l’une n’étouffe l’autre : celle de la maladie et celle de son expérience. Or, le clivage de ces deux réalités menace constamment. « La science » pure et dure n’est pas toujours compatible avec la dimension humaine de la prise en charge. Elle peut même être l’occasion d’un fantasme qui peut faire perdre énormément d’énergie aux parents et aussi à l’enfant. L’éviter demande une conception de la prise en charge où la souffrance psychique de l’enfant et de son entourage peut être reçue, et où ils sont pensés en tant qu’unité maintenant reliée somatique et psychique.

Les MNM sont des maladies de l’urgence permanente, de l’engagement au long cours et des « petites victoires symptomatiques » du fait de la chronicité obligée de ces affections. Une première source de souffrance psychologique pour les parents peut-être le parcours long et parfois parsemé d’embûches avant d’accéder à un diagnostic de certitude par une étude en biologie moléculaire, dans l’absolu (gène non encore cloné pour l’affection considérée) ou en pratique (gène cloné, mais difficultés majeures à accéder au laboratoire de génétique moléculaire référent). Par ailleurs, l’espoir légitime de l’enfant et de sa famille, d’une guérison proche mais qui se fait attendre, espoir sans doute renforcé par les médias et certains chercheurs (the hope and the hype l’espoir et la frime), selon l’expression de V. Dubowitz [12] and [13], est sans doute également à l’origine de frustrations et de souffrance. Cela indique implicitement aux cliniciens soignants, la nécessité de maintenir un espoir raisonné d’une part, et d’autre part la nécessité de réaliser la sommation de toutes les mesures symptomatiques possibles permettant le meilleur confort de vie. Cet équilibre nécessaire entre espoir et principe de réalité représente pour les médecins qui seraient tentés par le fantasme de la toute puissance thérapeutique, la possibilité de réintégrer leur humanité. Le concept du clivage entre psyché et soma représenté comme « l’ennemi public no 1 » est une vérité essentielle à souligner. Face au risque de clivage, les liens interhumains sont indispensables, de même que les liens intrapsychiques. Ils permettent de mettre en mouvement des phénomènes de l’ordre de l’expérience émotionnelle (et l’expérience émotionnelle n’existe que si elle se donne à raconter à d’autres personnes). Dans l’évolution de la maladie, surgira obligatoirement l’angoisse, d’où la nécessité de donner court à la fantasmatisation représentée par les petits cailloux blancs du petit Poucet. Ces petits cailloux permettent d’aller vers l’ogre (la maladie), mais aussi de pouvoir revenir dans l’élan vital (c’est-à-dire vers les parents). Dans les MNM, la prise en charge de la souffrance des parents, de l’enfant et sa fratrie et des soignants est trop massive pour que l’on puisse y répondre tout seul. Il est nécessaire d’accueillir institutionnellement cette souffrance. Cette question de l’angoisse étant prévalente, il y a nécessité de remise en mouvement de la pensée, c’est-à-dire nécessité de se mettre à réfléchir à plusieurs. La réunion au sens étymologique signifie effectivement s’unir une nouvelle fois. Le problème de l’annonce aux différents temps de la maladie doit être posé. Elle est souvent l’occasion d’une violence et d’une agressivité par rapport au médecin. L’annonce est à spécifier et à différentier selon le rôle de chacun. La soumission des soignants à l’agressivité massive et obligatoire des parents impose de rendre possible son accueil. Il est indispensable de le prévoir dans notre conception de l’acte de soin. Dans la pratique, même si cet accueil est préalablement représenté dans l’esprit de l’équipe soignante, il sera souvent informel. À noter que les enfants sont ceux qui mettent le plus en place de mécanismes de défense contre l’agressivité, à commencer par celle de leurs parents. Par ailleurs, la maladie libère l’enfant des faux-semblants pour aboutir à l’authenticité que les parents pourront retrouver. La question « est-ce que le soignant est authentique avec moi ? » peut être posée et par l’enfant et par les parents. Tout cela souligne le caractère crucial des phénomènes transféro-contre-transférentiels. D’où l’importance de la question de la formation médicale, soit spécialisée sur la prise en charge psychologique, soit continue, soit encore sous forme de groupes de supervision. Il est nécessaire d’insister sur le travail de narcissisation, la rencontre d’une maladie et des personnes qui en sont atteintes pouvant être une source de richesse pour le corps médical. Des réunions pour les parents permettent également des transferts latéraux mais aussi, comme pour l’équipe médicale, la narcissisation. Au travers des paroles de Saint-Exupéry : « Apprivoise-moi ! » [14], nous ne pouvons que terminer par la nécessité, au niveau de la relation triangulaire enfant–famille–équipe soignante, de créer et maintenir des liens.